Linfoma de células NK/T subtipo nasal ­ relato de caso / Nasal subtype NK/T cell lymphoma ­ case report

RESUMO O linfoma de células NK/T subtipo nasal tem baixa incidência e alta agressividade, mostrando-se necessário diagnóstico precoce. Tal se mostra desafiador devido à sua manifestação clínica inicial, semelhante a quadro infeccioso de vias aéreas superiores. Por meio deste estudo observacional descritivo, relatam-se casos deste linfoma acometendo paciente masculino e outro feminino, ambos com diagnóstico tardio e com envolvimento de vias aéreas superiores sem resposta à antibioticoterapia. À exame de imagem, apresentaram lesão expansiva em cavidade nasal e o diagnóstico se deu por meio de estudo histológico com marcadores imuno-histoquímicos de células NK atípicas e presença de vírus Epstein-Barr (EBV). PALAVRAS-CHAVE: Linfoma de células NK/T tipo nasal, Epstein-Barr vírus, linfoma não-hodgkin, linfoma de células T periférico

ABSTRACT Nasal subtype NK/T cell lymphoma has a low incidence and high aggressiveness, and early diagnosis is necessary. This is challenging due to its initial clinical manifestation, similar to an upper airway infection. Through this descriptive observational study, we report cases of this lymphoma affecting a male and a female patient, both with late diagnosis and involvement of the upper airways without response to antibiotic therapy. On imaging scan, they presented an expansive lesion in the nasal cavity and the diagnosis was made through histological study with immunohistochemical markers of atypical NK cells and the presence of Epstein-Barr virus (EBV). KEYWORDS: NK/T-cell lymphoma nasal type, Epstein-Barr virus, Lymphoma non Hodgkin, T-cell lymphoma

Vasculite leucocitoclástica secundária a mieloma múltiplo / Leukocytoclastic vasculitis secondary to multiple myeloma

RESUMO As vasculites são um grupo heterogêneo de manifestações clínicas que podem ser idiopáticas ou secundárias a outras desordens. As principais causas de vasculite secundária são as infecções e medicamentos. No entanto, em alguns casos, elas podem ser secundárias a neoplasias, particularmente as neoplasias hematológicas. A vasculite leucocitoclástica é a forma mais comum de vasculite cutânea associada a distúrbios linfoproliferativos². É apresentado caso de homem caucasoide de 53 anos com história de lesões vasculares dolorosas em extremidades de surgimento recente. Realizada investigação complementar, o paciente apresentou exames compatíveis com mieloma de células plasmocitárias e vasculite leucocitoclástica cutânea. Descartando-se os demais diagnósticos diferenciais, foi, então, firmado o diagnóstico de vasculite leucocitoclástica cutânea associada ao mieloma múltiplo. PALAVRAS-CHAVE: Púrpura, vasculite leucocitoclástica secundária, mieloma múltiplo

ABSTRACT Vasculitis is a heterogeneous group of clinical manifestations that can be idiopathic or secondary to other disorders. The main causes of secondary vasculitis are infections and medications. However, in some cases, they can be secondary to neoplasms, particularly hematologic neoplasms. Leukocytoclastic vasculitis is the most common form of cutaneous vasculitis associated with lymphoproliferative disorders². We present the case of a 53-year-old Caucasian male with a history of recent onset of painful vascular lesions in the extremities. After further investigation, the patient presented tests compatible with plasma cell myeloma and cutaneous leukocytoclastic vasculitis. Discarding the other differential diagnoses, the diagnosis of cutaneous leukocytoclastic vasculitis associated with multiple myeloma was then established. KEYWORDS: Purpura, secondary leukocytoclastic vasculitis, multiple myeloma

Leucemia mieloide aguda: avaliação citogenética e implicação prognóstica ­ revisão de casos atendidos em Hospital Geral do Rio Grande do Sul / Acute myeloid leukemia: cytogenetic evaluation and prognostic implication ­ a review of the cases seen at a General Hospital of Rio Grande do Sul

Introdução: Análise do perfil citogenético de pacientes com Leucemia mieloide aguda (LMA) e correlação com dados clínico-epidemiológicos e seus respectivos prognósticos. Métodos: Busca de registros nos prontuários de pacientes com diagnóstico de LMA no período de janeiro de 2009 a dezembro de 2014. Mensurou-se o perfil citogenético da amostra, estratificando-a por faixa etária e classificação conforme FAB e OMS para posterior correlação dos dados de prognóstico e distribuição epidemiológica obtidos com os dados disponíveis na literatura médica atual. Resultados: Foram selecionados 38 pacientes para análise, com idades entre 1 e 84 anos. Todos os pacientes possuíam cariotipagem e 76,3% apresentavam alterações citogenéticas; 13 pacientes apresentavam cariótipo favorável (CF), 14, cariótipo intermediário (CI), 10, cariótipo desfavorável (CD) e 1 apresentava LMA secundária. No grupo com CF, a média de idade foi de 25 anos (p=0,0151); no grupo com CD, foi de 39,8%. No grupo com CF, 69,2% obtiveram remissão completa com protocolo de tratamento; no grupo com CI, 18,18% obtiveram a remissão completa, e por fim, no grupo com CD nenhum caso obteve remissão completa. Houve tendência à plaquetopenia mais significativa no grupo com CI. Conclusão: Ficou nítida a correlação das alterações citogenéticas observadas com sua respectiva importância prognóstica, corroborando a necessidade da determinação do cariótipo para o adequado manejo dos pacientes com LMA (AU)

Introduction: An analysis of the cytogenetic profile of patients with acute myeloid leukemia (AML) and correlation with clinical and epidemiological data and their respective prognoses. Methods: Search of records in the medical charts of patients diagnosed with AML from January 2009 to December 2014. The cytogenetic profile of the sample was measured by stratifying it by age group and classification according to FAB and WHO for subsequent correlation of prognostic and epidemiological distribution data obtained from the available data of the medical literature. Results: Thirty-eight patients were selected for analysis, ranging from 1 to 84 years of age. All patients had karyotyping and 76.3% presented cytogenetic alterations; 13 patients had favorable karyotype (FK), 14 intermediate karyotype (IK), 10 unfavorable karyotype (UK), and 1 had secondary AML. In the FK group, the mean age was 25 years (p = 0.0151); in the UK group, 39.8%. In the FK group, 69.2% achieved complete remission with treatment protocol; in the IK group, 18.18% had complete remission, and finally, in the UK group, no case achieved complete remission. There was a trend towards more significant thrombocytopenia in the IK group. Conclusion: The correlation of the observed cytogenetic changes with their respective prognostic importance was clear, corroborating the need to determine the karyotype for an adequate management of patients with AML (AU)

Doença de Erdheim-Chester / Erdheim-Chester Disease

A Doença de Erdheim-Chester é uma histiocitose não Langerhans rara e de incidência ainda desconhecida. Caracteriza-se por lesões osteoescleróticas de ossos longos podendo, também, infiltrar tecidos extraesqueléticos como coração, pulmões, olhos e retroperitônio. É relatado o caso de uma paciente portadora de Doença de Erdheim-Chester tratada no Hospital de Clínicas de Porto Alegre (AU)

Erdheim-Chester disease is a rare form of non-Langerhans histiocytosis whose incidence remains unknown. Characterized by osteosclerotic lesions in long bones, it can also penetrate such extraskeletal tissues as heart, lungs, eyes and retroperitoneum. Here we report the case of a female patient with Erdheim-Chester disease treated at the Hospital de Clínicas of Porto Alegre (AU)